23-01-2019 20:01

Гипоспадия: стволовая форма у детей

Гипоспадия – это врожденная аномалия мочеиспускательного канала (МК), вернее, некорректное расположение его отверстия (меатуса). У девочек патология встречается очень редко. Такое нарушение развивается на ранних этапах эмбриогенеза, когда у плода идет закладка органов МПС (мочеполовой системы). Нарушение часто обнаруживается еще в роддоме, когда каждого ребенка осматривает неонатолог.

Статистика

С 70-х годах прошлого столетия гипоспадия получила тенденцию к распространению. Если в 80-х годах она встречалась с частотой 1:500, то сегодня частота составляет 1 к 130-145.

Что происходит при гипоспадии

Кардиологи в Нижнем Новгороде: отзывы, рейтинг, запись на прием. Кардиологические центры в Нижнем НовгородеВам будет интересно:Кардиологи в Нижнем Новгороде: отзывы, рейтинг, запись на прием. Кардиологические центры в Нижнем Новгороде

Одновременно с изменением местоположения выходного отверстия канала уретры и деформированием кавернозных тел нарушается и мочеиспускательный процесс. Без лечения патология приводит к ухудшению сексуальной жизни и бесплодию.

Этиология явления

Ответов на вопрос о возникновении патологии нет. Возможной причиной считаются генетические или хромосомные мутации. Также фактором-провокатором может стать нарушение внутриутробного развития. Особенно это касается периода гестации в 7-15 недель. В это время формируется МПС у мальчиков, и женщина должна особенно остерегаться любых инфекций, стрессов, нагрузок и т. п. Плод в данный период (1 триместр) становится очень чувствительным к влияниям извне и внутри.

Какие факторы могут сыграть отрицательную роль:

  • курение и увлечение спиртным матерью;
  • многоплодие;
  • частые беременности;
  • плохое питание;
  • перенесение матерью инфекции (краснуха, грипп);
  • прием гормонов - беременной могут назначаться при угрозе выкидыша или их уровень нарушается в организме женщины.

Интересный факт: по наблюдениям врачей, любительницы применения лака для волос во время беременности могут спровоцировать гипоспадию у своих малышей. Также среди возможных причин можно назвать следующее:

  • Мутация генов.
  • Наследственная предрасположенность – передается по линии отца. Если кто-то из родственников страдал гипоспадией, частота возникновения патологии у потомства составит 19 %.
  • Гормональная контрацепция, если она применялась женщиной в течение года до зачатия.
  • ЭКО (экстракорпоральное оплодотворение) – при нем во время беременности врачи часто назначают гормональную терапию.
  • Плохая экология.
  • Наличие в продуктах питания пестицидов и гербицидов, которые также очень отрицательно влияют на гормональный фон женщины.
  • Классификация

    Аппарат "Амплипульс": показания и противопоказанияВам будет интересно:Аппарат "Амплипульс": показания и противопоказания

    Если нормальное расположение меатуса находится на вершине головки пениса, то при гипоспадии оно может обнаруживаться на задней его поверхности, венечной борозде и пр. Поэтому и существуют формы гипоспадий:

    • головочная;
    • венечная;
    • стволовая гипоспадия;
    • мошоночная;
    • промежностная;
    • «гипоспадия без гипоспадии».

    У девочек при гипоспадии отверстие МК находится во влагалище.

    Головчатая форма (наиболее легкая) – самая частая форма (75 %). Искривление члена встречается здесь редко. Венечная – форма пениса и мочеотделение нарушены, моча льется прямо на ноги.

    Промежностная и мошоночная формы считаются особенно тяжелыми пороками развития. В первом случае пенис очень маленький и напоминает клитор. Мочеиспускание возможно только сидя. При промежностной форме уретра напоминает широкую воронку. Пенис небольшой, деформированный.

    Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией, но чаще сочетается и с другими нарушениями. Существует 120 заболеваний, при которых гипоспадия является одним из симптомов:

    • заболевания сердца и сосудов, почек;
    • врожденные аномалии;
    • паховые грыжи;
    • отсутствие ануса;
    • крипторхизм.

    Проявления

    гипоспадия стволовая форма операция

    При любой форме половой член искривляется. Такое возникает потому, что кавернозные тела пениса имеют нормальную длину, а МК укорочен. Особенно заметен этот признак у взрослых. Еще один постоянный симптом – дисплазия крайней плоти. Она может расщепляться или нависать над пенисом в виде капюшона.

    При головчатой форме гипоспадии крайняя плоть недоразвита. Меатус сужен и не доходит до верхушки головки. Кавернозные тела страдают мало. Родителей беспокоит лишь странноватый вид пениса и тонкость струи мочи. При венечной форме меатус находится в венечной борозде и сужен. Крайняя плоть имеет вид капюшона. Струя мочи идет под углом к искривленному пенису.

    При стволовой гипоспадии уретра открывается на разном уровне ствола пениса, который к тому же сильно искривлен. Для мочеиспускания ребенок, стоя, должен сначала оттянуть член к животу. Форм стволовой гипоспадии у детей существует 3 в зависимости от отдела локализации на висячей части пениса (стволе).

    При мошоночной или члено-мошоночной аномалии меатус располагается на мошонке или между стволом и мошонкой. Искривление пениса значительное. Мочится такой ребенок только сидя. Наружные половые органы напоминают половые губы у женщин с увеличенным клитором.

    При промежностной форме отверстие уретры располагается на промежности, мошонка расщеплена и член резко искривлен. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении. В наружных половых органах сочетаются и женские элементы, и мужские, поэтому требуется консультация эндокринолога.

    Список лучших эндокринологов в Ростове-на-ДонуВам будет интересно:Список лучших эндокринологов в Ростове-на-Дону

    Если врожденный дефект характеризуется укороченной длиной МК, а наружное его отверстие имеет нормальную локализацию – это называется «гипоспадией без гипоспадии».

    Принципы лечения

    Даже простой визуальный осмотр может выявить патологию. Шансы на излечение высокие - 95 % операций успешны. Аномалия лечится только оперативным путем, оптимально в возрасте от 6 мес. до 1,5-2 лет. У детей не остается никаких воспоминаний о пребывании в хирургии. Главное, операция в таких случаях дает полную возможность пещеристым телам развиваться нормально.

    Советы для родителей

    При выявлении гипоспадии у малыша не следует сразу паниковать. Лучше провести обследование на выявление параллельных патологий. Фото стволовой гипоспадии выглядят непривлекательно. После постановки точного диагноза операция может проводиться в один или несколько этапов.

    Проблемы

    стволовая гипоспадия фото

    В первый же день жизни новорожденный обязательно осматривается неонатологом. Опытный врач сразу обратит внимание на нетипичное направление струи мочи – под углом и искривление пениса. Стволовая гипоспадия относится к сложным формам. Она имеет несколько проблем:

    • невозможность мочеиспускания стоя;
    • кривизна полового члена, что обязательно вызовет проблемы с эякуляцией и возможностью иметь потомство;
    • психоэмоциональный дискомфорт на фоне такой патологии.

    При данной гипоспадии отверстие уретры находится в любом отделе ствола. Фото стволовой гипоспадии до и после операции показано ниже. Подобная форма аномалии сопровождается сужением не только в месте отверстия, но и на всем протяжении.

    стволовая гипоспадия операция

    Формы и степени

    Форм стволовой гипоспадии у детей может быть три. Разберем их подробнее. Классификации недуга:

  • Дистальная стволовая гипоспадия – при этом меатус расположен ближе к венечной борозде.
  • Центральная форма — уретральный канал в центре ствола.
  • Проксимальные формы стволовой гипоспадии у детей – меатус находится ближе к мошонке.
  • По степеням тяжести патологии следующая классификация:

  • Легкая стадия — пенис искривлен только слегка или нормален. Чаще это отмечается при венечно-стволовой форме гипоспадии.
  • Средняя стадия пенис искривлен, и визуально это определяется. Такая степень часто наблюдается при проксимальной форме.
  • Тяжелая степень – выход мочи происходит сразу около промежности, пенис не только искривлен, он гиперплазирован.
  • Диагностические мероприятия

    гипоспадия стволовая форма

    Стволовая гипоспадия должна не только подтверждаться визуальным осмотром, но и иметь основу инструментальную:

    • УЗИ;
    • Уро- и цистоуретрография;
    • МРТ и КТ при необходимости;
    • генетические анализы для выявления наследственности в аномалии.

    Лечение

    Единственный способ лечения стволовой гипоспадии — операция. Ее цели:

    • коррекция внешних форм и строения половых органов;
    • восстановление нормальных функций.

    Коррекция внешних форм и функционирования достигается путем пластики и формирования недостающего отдела уретры, создания нормального размера просвета МК, исправления деформации полового члена и полного удаления косметических дефектов.

    В случае со стволовой формой гипоспадии (фото приведены в статье) операция может выполняться в несколько этапов. Условно реконструкцию можно описать 3 основными последовательными этапами:

  • Ортопластика – выпрямление пениса.
  • Уретропластика – восстановление недостающей части уретры.
  • Пластика головки пениса и меатуса (меатогланулопластика).
  • Операция выполняется под наркозом. Хирург выпрямляет пенис и создает условия для нормального развития кавернозных тел. Для этого на месте отверстия уретры иссекается рубцовая ткань, что обеспечивает нормальное развитие пещеристых тел. После этого формируют добавочный уретральный отдел на головку пениса. Это позволит ему нормально функционировать. Для пластики недостающей части МК применяют кожу или с предплечья, или крайней плоти.

    Виды операций

    гипоспадия стволовая форма у детей

    Тип операции подбирает врач. Выделяют более 150 видов. Практическое распространение получили несколько:

  • MAGPI-операция – эффективна при дистально-стволовой форме. Головка пениса делается плоской, и мочеиспускательный канал не перемещается.
  • Операция Матье — возможна при любой форме гипоспадии. На каждой стороне уретральной пластинки делают 2 разреза до самой верхушки головки, углубляют их до пещеристых тел. Линия разреза очерчивает лоскут кожи, который загибают кверху и подшивают к краям уретральной пластинки. Латеральные «крылья» головки сшивают вместе, сначала отделив от кавернозных тел. Это дает возможность формирования конической формы головки.
  • Операция Снодграсса (операция TIP) — относится к универсальному типу вмешательства. Уретральную пластинку рассекают продольно посередине от имеющегося наружного отверстия уретры вверх до головки и соответственно создают из нее тубус вокруг катетера 8Р. Непокрытый дорсальный участок уретры в последующем сам эпителизируется.
  • Применяется при любой форме стволовой гипоспадии операция Тирша-Дюплея. От головки до кавернозных тел хирург делает глубокий надрез по бокам, уретральную пластину также тубуляризирует, покрывая ее всесторонне лоскутами и сшивает их.
  • Пластика лоскутом на ножке — метод универсальный. Лоскут создается из слизистой оболочки щеки, после чего им покрывают пластинку уретры. После операции пенис приобретает нормальный вид (как после обрезания). По желанию родителей хирург может воссоздать крайнюю плоть (препуциопластика).
  • Реабилитация

    Динамическая афазия: причины, симптомы, диагностика и лечениеВам будет интересно:Динамическая афазия: причины, симптомы, диагностика и лечение

    гипоспадия стволовая у мальчиков

    После операции стволовой гипоспадии прооперированный в течение нескольких суток соблюдает постельный режим. В мочевой пузырь после операции вставляется силиконовый катетер, который в течение ближайших 7-10 дней отводит мочу. Также он поможет быстрее восстановить ткани нового участка уретры. При этом снижается риск образования уретрально-кожных свищей.

    При стволовой форме гипоспадии после операции во время реабилитации в палате катетер меняется каждые 3 дня. Обработка антисептиками – ежедневная процедура. Заживление уретры наступает через 3 недели после операции. Необходимым является назначение мужских половых гормонов для наращивания их в крови.

    Для предотвращения инфицирования назначается курс антибиотиков. Иногда катетер может вызывать спазмы пузыря, для их снятия врач назначает "Дриптан". Могут применяться анальгетики в первые дни.

    В случае одноэтапной операции восстановление идет в течение нескольких месяцев. В это время посещения врача должны стать регулярными для контролирования заживления.

    Преимущества раннего проведения операций

    При проведении операции стволовой гипоспадии у мальчиков до 1,5 лет течение послеоперационного периода переносится легче всего. Не возникает никаких проблем физического и психологического плана. Во-первых, в таком возрасте уход после операции много проще, чем в 2-4 года. Во-вторых, размеры пениса практически до 3 лет не меняются. В-третьих, катетер для отведения мочи закрепляется между 2 памперсами, в связи с чем нет надобности ребенка фиксировать. И, главное, ребенок в этом возрасте никогда не запоминает события операции.

    Нужна ли операция?

    В ситуации с гипоспадией невозможно вылечить ребенка при помощи лекарств. Операция – единственный метод лечения. Устранить гипоспадию можно в любом возрасте.

    Какие осложнения могут возникать при операции

    Может возникать полное расхождение тканей в области операции. При этом образуются уретральные свищи, возможен стеноз уретры и меатуса. Противоположное состояние – дивертикул уретры. Осложнения характерны больше для взрослых.

    Проблемы у взрослых при гипоспадии

    стволовая гипоспадия после операции

    Из-за гипоспадии у взрослых мужчин возникают сложности в половых отношениях. Искривление полового члена препятствует полноценной эрекции. Секс вместо удовольствия приносит дискомфорт.

    Искривление пениса вызывает насмешки и презрение у сверстников. Из-за этого многие представители сильной половины впадают в стресс, комплексуют, становятся невротиками. Кроме того, гипоспадия может напрямую привести к бесплодию. Если при реконструкции уретры взяли кожу мошонки, она в пубертате начинает покрываться волосами. На них будут оседать соли уратов с образованием конкрементов. Это нарушит процесс мочеиспускания.

    С возрастом при отсутствии лечения пенис продолжает искривляться еще больше, мочеиспускание превращается в очень неприятный проблематичный ритуал. Изливающаяся вниз моча будет пачкать одежду и ноги. Такие пациенты при каждом посещении туалета для мочеиспускания должны буквально притягивать свой член к животу.



    Источник