28-02-2019 21:51

Гиперэозинофильный синдром у детей

Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 - D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.

Эпидемиология

Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.

Столбнячная палочка: среда обитания, способ проникновения и особенности бактерииВам будет интересно:Столбнячная палочка: среда обитания, способ проникновения и особенности бактерии

гиперэозинофильный синдром: диагностика

Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:

  • По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
  • Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
  • Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
  • Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.
  • Гиперэозинофильный синдром у детейВам будет интересно:Гиперэозинофильный синдром у детей

    Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

    Классификация гиперэозинофильного синдрома

    По этиологическому фактору:

    • Реактивная эозинофилия.
    • Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

    По обнаружению иммуноглобулинов в крови:

    • Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
    • Иммуноглобулин-независимый.

    По преобладанию в том или ином заболевании:

  • Миелопролиферативный.
  • Лимфопролиферативный.
  • Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:

    • повышенный уровень витамина В12;
    • миелофиброз;
    • спеленомегалия;
    • реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы);
    • анемия;
    • тромбоцитопения.

    Немеет левая щека: причины, симптомы и лечениеВам будет интересно:Немеет левая щека: причины, симптомы и лечение

    Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:

    • ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы);
    • гипергаммаглобулинемия (IgE);
    • реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
    • ангионевротический отек;
    • аномалии со стороны кожи.

    Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?

    Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.

    гиперэозинофильный синдром: иммунология

    У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.

    Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?

    Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:

  • I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
  • II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
  • III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).
  • Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.

    Клиника

    К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.

    гиперэозинофильный синдром у детей

    Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:

  • Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
  • Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  • Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
  • Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
  • Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
  • Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.
  • Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.

    Патогенез

    Эксперты выделяют основные механизмы. Это:

  • Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
  • Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
  • Опухолевая эозинофилия (лейкоз).
  • Как распознать?

    Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.

    Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:

  • Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
  • Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
  • Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
  • Анализ кала на наличие цист, яиц.
  • Электрокардиография.
  • Эхокардиография.
  • Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
  • Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
  • При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
  • Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.
  • Прогноз

    Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.

    Лечение патологии

    Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, "Интерферон-альфа" и "Этопозид".

    Интерферон-альфа

    «Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.

    Препарат Иматиниб

    «Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).

    Препарат Этопозид

    Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.

    Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты ("Аспирин", "Клопидогрел").

    Препарат Клопидогрел

    Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.

    Заключение

    Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.

    Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит - только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.



    Источник